حمل

رتق القنوات الصفراوية

Pin
Send
Share
Send
Send


رتق القناة الصفراوية يشير إلى التشوهات الخلقية الشديدة داخل رحم الأم. يصاحب علم الأمراض اندماج كامل أو مقطعي للقنوات الصفراوية. تم اكتشاف المرض في سن مبكرة ، وهو أمر نادر الحدوث. 8 ٪ فقط من جميع التشوهات في الأعضاء هي المسؤولة عن الارتيسية. علم الأمراض أمر خطير ، لذلك من المهم تحديد هذا النقص وتصحيحه جراحياً. إذا لم يتم تقديم المساعدة في الوقت المناسب ، سيموت الطفل في الأشهر الأولى من الحياة نتيجة لنزيف الطعام أو فشل الكبد أو الإصابة أو التسمم في الجسم.

وصف علم الأمراض

رتق القناة الصفراوية يتميز بشرطين:

  • تشوه ما قبل الولادة ، يرافقه غياب كامل للقنوات الصفراوية ،
  • العملية الالتهابية البطيئة التي تطورت خلال فترة تطور ما قبل الولادة ، ونتيجة لذلك تجويف القنوات الصفراوية للأنسجة خارج الكبد يضيق جزئيًا أو كليًا.

في كلتا الحالتين ، هناك تخلف أو غياب تام للقناة الصفراوية ، ويصاحب ذلك خلل في القنوات الموجودة داخل الكبد أو خارجه.

قد تشمل فتحة أو تضييق القنوات الصفراوية:

  • جميع أقسام قنوات الإخراج خارج الكبد ،
  • المقاطع الفردية للشبكة الأقنية ،
  • القنوات الوحيدة في الكبد.

رتق القناة الصفراوية في حالات نادرة ، واحد يتدفق. في معظم الحالات ، هناك تشوهات في عظام الجمجمة والعمود الفقري ، وأمراض جهاز إفراز ، والأوعية الدموية والقلب على خلفية علم الأمراض.

العوامل التي تثير أمراض الممرات الصفراوية الموصلة لم تدرس بالكامل. شكل معظم المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية ، ولكن لا يمكن إزالة الصفراء منها بسبب الضيق القوي لللمني أو التدمير التدريجي لجدران الأقنية من الداخل.

في الحالة الثانية ، فإن سبب رتق هو اعتلال القناة الصفراوية الانسدادي ، عندما تتأثر القنوات الصفراوية من عدوى تنتقل من الأم إلى الطفل أثناء الحمل. مثل هذه الفيروسات تشمل ضخامة الخلايا ، الهربس ، الحصبة الألمانية ، التهاب الكبد حديثي الولادة.

الحالات النادرة هي اكتشاف رتق القناة الصفراوية الناجم عن انسداد القنوات. يمكن أن يكون سبب هذه الدورة التدريبية التشوهات الخلقية للنمو أو الظهور في فترة ما حول الولادة من الأسبوع الثامن والعشرين من الحمل على خلفية الالتهاب التدريجي.

يرتبط الغياب التام لنظام القناة الصفراوية باضطراب في وضع الجهاز الصفراوي في أول شهرين من الحمل عندما يتشكل الجنين. مع هذا التطور في علم الأمراض ، قد تتشكل المرارة أو تكون غائبة.

في 20٪ من الحالات ، يصاحب رتج القنوات الصفراوية تطور غير طبيعي للأعضاء والأجهزة الأخرى ، مثل القلب (التشوهات الخلقية) ، والجهاز الهضمي (ثني الأمعاء غير المكتمل) ، والجهاز المناعي (غياب أو وجود أكثر من طحال).

تصنيف

هناك العديد من المعلمات التي ينقسم بها رتق إلى سلالات فرعية:

  • حسب الموقع:
    • الأنسجة خارج الكبد
    • داخل الكبد
    • نوع مختلط.
  • حسب توطين مواقع الضيق ينقسم إلى:
    • علم الأمراض القابل للتصحيح ، عندما يكون ضعف قناة القناة الهضمية أو المرارة الرئيسية ،
    • الشذوذ غير المصحح ، عندما يتم استبدال جميع القنوات بأنسجة ليفية خاملة.

درجة انسداد القنوات الصفراوية وموقع رتق هي المعلمات الرئيسية التي تؤثر على اختيار طريقة التشغيل.

يتم الكشف عن المظاهر الأولى من رتق القناة الصفراوية خلال الأسابيع الستة الأولى من حياة الطفل. إذا كان حديث الولادة لديه كل المؤشرات البشرية ، فإن اليرقان الصغير يعزى إلى التكيف الفسيولوجي الطبيعي للكائن الصغير. لذلك ، غالبًا ما يُخرج هؤلاء الأطفال من المستشفى مع تشخيص "اليرقان الفسيولوجي الطويل".

مع مرور الوقت ، يزداد اصفرار الجلد ، ويظهر على مقل العيون. البول يصبح الظلام ، البراز تغير لونه. الطحال مع الكبد يزداد تدريجيا ، أنسجة تصبح أكثر كثافة. التدهور ملحوظ من الشهر الثاني من الحياة. في الطفل:

  • قلة الشهية
  • يتم تقليل وزن الجسم ،
  • تأخر النمو البدني
  • هناك انخفاض حاد في القوة
  • يتطور الضعف العضلي مع انخفاض أو توقف النشاط الحركي.

يتفاقم اليرقان الميكانيكي ويسبب حكة ثابتة ، ولهذا يبكي الطفل باستمرار. على الجلد تظهر نتوءات مسطحة حميدة من اللون الأصفر - رواسب الدهون. بحلول الشهر السادس من حياة الطفل:

  • تليف الكبد الصفراوي من أنسجة الكبد يتطور ،
  • يزيد الضغط على الوريد البابي الرئيسي ، الذي يربط تدفق الدم من الأمعاء والكبد ،
  • تمتلئ أعضاء البطن مع السائل الحر
  • هناك نزيف ثقب في الجلد ، ونزيف في الأغشية المخاطية والمريء ،
  • انتقال الانزعاج من المخ والحبل الشوكي إلى أعضاء مختلفة منزعج.

بسبب نقص الفيتامينات ، تظهر الكساح والاضطرابات العصبية العضلية ، ويزداد هشاشة الأوعية الدموية ، مما يسبب نوبات القيء الدموي.

التشخيص

طريقة مفيدة للغاية لتشخيص رتق الأطفال حديثي الولادة هي خزعة نسيج الكبد عن طريق الجلد. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء التشخيص التفريقي من أجل التعرف على رتج مسارات القناة الصفراوية بين الأعراض المماثلة:

  • الغدة الدرقية،
  • متلازمة سماكة الصفراء
  • اضطرابات التمثيل الغذائي الوراثية
  • الآفات الطبية لأنسجة الكبد.
العودة إلى جدول المحتويات

رتق لا يمكن علاجه في المرضى الصغار إلا عن طريق الجراحة. في هذه الحالة ، يجب إجراء العملية قبل أن يبلغ عمر الطفل 3 أشهر. خلاف ذلك ، يحدث تدمير لا رجعة فيه في أجهزة وأنظمة جسم الطفل الأخرى. في مثل هذه الحالات ، ستكون العملية غير ناجحة.

إذا ظهر رتق كعرقلة للقناة الصفراوية الرئيسية أو القناة الكبدية مع تشكيل ضيقة مخروطية مع معالم غير متكافئة ، غير المستخدمة:

  • عملية جراحية مع فرض فغر الأمعاء الصفراوي مع ناسور بين الأمعاء وإيقاف الحلقة الواعية ،
  • طريقة لتشكيل مجرى مفاغرة الكبد المعوية بين الكبدي و jejunum مع فرض فغر الكبد الوعائي.

في حالة رتق كامل للقنوات الصفراوية للأنسجة خارج الكبد ، يلزم وجود مفاغرة (صلة طبيعية) بين البوابات الكبدية والأمعاء الدقيقة - فغر المثانة الوريدية وفقًا لقصيرة كاساي. في حالة نزيف الجهاز الهضمي الحاد مع زيادة الضغط على الوريد البابي ، يتم تنفيذ تقطيع portocaval (تصريف الوريد البابي في الوريد الأجوف الذيلي).

إذا كان هناك فشل تدريجي في الكبد مع تضخم مستمر للطحال ، يتم النظر في مسألة زراعة الكبد.

في فترة ما بعد الجراحة ، تكون المضاعفات ممكنة في شكل التهاب في القناة الصفراوية ، وتراكم الجماهير قيحية بسبب عدوى أنسجة الكبد. في حالة عدم وجود جراحة ، لا يعيش الأطفال الذين يعانون من رتق إلى عمر سنة واحدة. إنهم يموتون من فشل الكبد الحاد والنزيف الحاد والأمراض المتفاقمة.

مع التدخل الجراحي في المراحل المبكرة من نتائج العلاج هو مواتية. إذا تم إجراء العملية قبل انقضاء شهرين من حياة الطفل ، فإن فرصة البقاء على قيد الحياة خلال السنوات العشر القادمة هي 70٪ أو أكثر. بعد الجراحة في عمر 2-3 أشهر ، يبلغ عدد الناجين 27 ٪. إذا تم تطبيق العلاج الجراحي على الأطفال الأكبر سنًا ، فإن 11٪ منهم فقط يعيشون.

التهاب القناة الصفراوية يقلل من فرص الشفاء للمرضى الشباب. طريقة التدخل الجراحي التي طورها Kasai - portoenterostomy تسمح للحد من خطر حدوث مضاعفات.

لذلك ، من أجل تحقيق نتيجة مواتية للعلاج رتق ، من المهم أن تطبق على الفور مع فحص حديثي الولادة إذا كان يشتبه في وجود شذوذ في القناة الصفراوية. في تلك الحالات ، إذا لم يكن المرض عرضة للشفاء من خلال الجراحة ، فإن العملية وفقًا لطريقة Kasai لها تأثير إيجابي طويل الأمد. في حالة فَقْدُ الحَوَّلَةِ الكُلْيِيَّةِ الكَبِدِيَّة ، يكون التأثير الإيجابي ممكنًا أيضًا ، لكنه قصير العمر. بسبب تصريف القنوات الصفراوية مع إزالة الضغط الزائد من الجدران يمنع تطور تليف الكبد. في هذه الحالة ، لا يتوقف نمو الطفل ونموه الطبيعي حتى يتم إجراء عملية زرع الكبد.

رتق القنوات الصفراوية

رتق القنوات الصفراوية (رتق القناة الصفراوية) هو تشوه خلقي شديد ، يتميز بالطرد الجزئي أو الكامل من تجويف القنوات الصفراوية. تم العثور على رتق القناة الصفراوية في طب الأطفال وجراحة الأطفال في حوالي 1 حالة لكل 20،000-30000 ولادة ، وهو ما يمثل حوالي 8 ٪ من جميع التشوهات في الأعضاء الداخلية لدى الأطفال. رتق القناة الصفراوية حالة خطيرة للغاية تتطلب الاكتشاف المبكر والعلاج الجراحي السريع. بدون رعاية جراحية في الوقت المناسب ، يموت الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية خلال الأشهر الأولى من الحياة بسبب نزيف المريء أو فشل الكبد أو المضاعفات المعدية.

أسباب رتق القناة الصفراوية

أسباب وتسبب رتق القناة الصفراوية ليست واضحة تماما. في معظم الحالات مع رتق ، تتشكل القنوات الصفراوية ، ولكن ضعف المباح بسبب الإلغاء أو التدمير التدريجي. السبب الأكثر شيوعًا لاعتلال القناة الصفراوية الانسدادي هو الالتهابات داخل الرحم (القوباء ، الحصبة الألمانية ، ضخامة الخلايا ، إلخ) أو التهاب الكبد الوليدي. تسبب العملية الالتهابية أضرارًا للخلايا الكبدية ، وهي البطانة في القنوات الصفراوية ، تليها ركود صفراوي داخل الخلايا وتليف القنوات الصفراوية. أقل شيوعًا ، يرتبط رتج القنوات الصفراوية بنقص تروية القناة. في هذه الحالات ، لن يكون رتج القنوات الصفراوية بالضرورة خلقيًا ، ولكنه قد يتطور في الفترة المحيطة بالولادة بسبب عملية التهابية تقدمية.

يتم الكشف عن رتق حقيقي للقنوات الصفراوية بشكل أقل تواترا ويرتبط بانتهاك للوضع البدائي للقناة الصفراوية في الفترة الجنينية. في هذه الحالة ، في حالة انتهاك الرتج الكبدي أو الصرف الصحي للأجزاء البعيدة من الجهاز الصفراوي ، يتطور رتج القناة الصفراوية داخل الكبد ، وإذا كان تشكيل القناة الصفراوية القريبة مؤكدًا ، يتم تشكيل رتج القناة الصفراوية القريبة من الكبد. قد تكون المرارة هي الجزء الوحيد من القناة الصفراوية الخارجية أو تكون غائبة تمامًا.

في حوالي 20 ٪ من الأطفال ، يتم دمج رتج القنوات الصفراوية مع تشوهات النمو الأخرى: عيوب القلب الخلقية ، الركوع غير المكتمل للأمعاء ، نقص الطحال أو عسر التنفس.

أعراض رتق القناة الصفراوية

الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية عادة ما يولدون لمدة كاملة مع المعلمات القياسات البشرية الطبيعية. في اليوم 3-4 من العمر ، يصابون باليرقان ، ولكن على عكس فرط بيليروبين الدم العابر عند الأطفال حديثي الولادة ، يستمر اليرقان مع رتق القناة الصفراوية لفترة طويلة ويزيد تدريجياً ، مما يعطي جلد الطفل لونًا من الزعفران أو لونًا أخضرًا. عادة ، لا يتم التعرف على رتق القناة الصفراوية في الأيام الأولى من حياة الطفل ، ويتم خروج المولود الجديد من المستشفى مع تشخيص اليرقان الفسيولوجي المطول.

تعتبر البراز التبييض (المبيض) والبول بلون غامق ("بيرة") علامات مميزة على رتق القناة الصفراوية الموجودة منذ الأيام الأولى من حياة الطفل. الحفاظ على البراز المبيض لمدة 10 أيام يشير إلى رتق القناة الصفراوية.

بحلول نهاية الشهر الأول من العمر ، انخفاض في الشهية ، ونقص الكتلة ، والضعف ، وحكة الجلد ، وتأخر النمو البدني. في الوقت نفسه هناك زيادة في الكبد ، ثم - الطحال. تضخم الكبد هو نتيجة لالتهاب الكبد الصفراوي ، على خلفية من تليف الكبد الصفراوي يتطور بسرعة ، والاستسقاء ، وفشل الكبد 4-5 أشهر. يسهم ضعف إمداد الدم بالكبد في تكوين ارتفاع ضغط الدم البابي ، ونتيجة لذلك ، الدوالي المريئية ، تضخم الطحال ، وظهور الشبكة الوريدية تحت الجلد على جدار البطن الأمامي. في الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية ، تُلاحظ متلازمة النزف: نزيف بيتيكال أو نزيف واسع على الجلد ، نزيف من الحبل السري ، نزيف المريء أو الجهاز الهضمي.

في غياب العلاج الجراحي في الوقت المناسب ، فإن الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية عادة لا يعيشون حتى عام واحد ، ويموتون من فشل الكبد ، والنزيف ، والالتهاب الرئوي الملتصق ، وفشل القلب والأوعية الدموية ، والتهابات intercurrent. مع رتق غير مكتمل للقنوات الصفراوية ، يمكن لبعض الأطفال العيش إلى 10 سنوات.

علاج رتق القناة الصفراوية

الشرط المهم لنجاح علاج رتق القناة الصفراوية هو التدخل الجراحي في عمر يصل إلى 2-3 أشهر ، لأنه في المرضى الأكبر سنًا لا تنجح العملية عادة بسبب التغييرات التي لا رجعة فيها.

في حالة انسداد القنوات الصفراوية أو الكبدية الشائعة ووجود تضخم فوق استيطاني ، فغر البلعوم الصفراوي (فغر القناة الصفراوية) أو فغر الكبد الصفتي مع حلقة من الصائم. رتق كامل للقنوات الصفراوية خارج الكبد يملي الحاجة إلى إجراء فغر المثانة من قبل Kasai - فرض مفاغرة بين بوابة الكبد والأمعاء الدقيقة. مضاعفات ما بعد الجراحة الأكثر شيوعا هي التهاب الأقنية الصفراوية بعد العملية الجراحية ، خراجات الكبد.

في ارتفاع ضغط الدم البابي الحاد ونزيف الجهاز الهضمي المتكرر ، يمكن إجراء تجاوز الالتفافية. في حالة فشل الكبد التدريجي وفرط الطحال ، يتم حل مشكلة زرع الكبد.

رتق التنبؤ من القنوات الصفراوية

بشكل عام ، يكون تشخيص رتق القناة الصفراوية خطيرًا للغاية ، حيث أن التغيرات المصلية في الكبد تقدمية. بدون رعاية جراحية ، يُحكم على الأطفال حتى الموت في غضون 12-18 شهرًا.

من المهم للغاية تحديد المظاهر السريرية لقصور القناة الصفراوية (اليرقان العنيد ، البراز الأكيولوجي) في فترة حديثي الولادة والقيام بالعلاج الجراحي المبكر. في معظم الحالات ، يمكن أن يؤدي فرض مفاغرة القولون الصفراوي أو مفاغرة الكبد إلى إطالة عمر الطفل لعدة سنوات وتأخير الحاجة إلى عملية زرع كبد.

الأسباب:

أسباب رتق ليست معروفة بالضبط. وهو يتطور في مرحلة مبكرة من التطور الجنيني ، ولا يُرى أي اتصال بالعقاقير أو اللقاحات التي تدخل جسم الأم أثناء الحمل. في الولايات المتحدة ، يحدث في طفل واحد من حوالي 10-20 ألف. ولدت الفتيات مع رتق أكثر من الأولاد. الحالات شائعة عندما تلد رتية طفل واحد فقط من العديد من أفراد الأسرة (وحتى واحد فقط من التوائم).

عملية جراحية

عندما يتم تنفيذ انسداد جزئي أو الانصهار choledochoenteroanastomosis. والغرض من العملية هو إنشاء ناسور صفراوي مصطنع بين القناة الكبدية الصفراوية الشائعة والأمعاء الدقيقة. في رتق حقيقي ، عندما لا توجد قناة على الإطلاق ، يتم إنشاء قناة بين الكبد والأمعاء الدقيقة ، والتي يمر خلالها الصفراء. العلاج الجراحي منطقي لقضاء ما يصل إلى شهرين من حياة الطفل ، في وقت لاحق تحدث تغييرات لا رجعة فيها. هو بطلان العملية في خطر كبير من صدمة القلب.

محافظ

مبادئ العلاج الدوائي الداعم:

  1. مرقئ المخدرات (etamzilat الصوديوم). توقفوا عن النزيف. يعين بعد الجراحة كعلاج للنزف.
  2. المضادات الحيوية والعوامل المضادة للفطريات (سيفوروكسيم ، أميكاسين ، فلوكونازول). يشرع للوقاية من المضاعفات البكتيرية وكإعداد للجراحة لمنع العدوى.
  3. التخدير (Analgin ، الأسبرين ، الإندوميتاسين). تؤخذ بعد الجراحة لتخفيف آلام ما بعد الجراحة.
  4. العلاج بالتسريب (محلول ملحي ، محلول ألبومين 10٪ ، جلوكوز 5٪). يعيد حجم الدم المتداول ، ويطبيع توازن الماء والملح والقاعدة الحمضية.
  5. التغذية (مجمعات الفيتامين ، مجمعات الأحماض الأمينية). يستعيد نقص المغذيات.
  6. الأدوية الكولي (حمض أورسوديوكسيكوليك). يحفز مرور الصفراء في الأمعاء.

أيضا ، يتم وصف العلاج من أعراض ، على سبيل المثال ، العوامل المضادة للفيروسات ، إذا تم الكشف عن الفيروس ، أو العقاقير العصبية ، إذا لوحظت الاضطرابات العصبية في الصورة السريرية.

يعتبر العلاج فعالاً في مثل هذه الحالات:

  • تم القضاء على علامات اليرقان ،
  • امتدت الجرح بعد العملية الجراحية ، لا يوجد أي عدوى وأعراض تقيح ،
  • الاختبارات المعملية طبيعية ،
  • الصفراء تدخل الأمعاء الدقيقة وتتحول البراز إلى اللون الأصفر.

منع

هذا المرض خلقي ، لذلك لا يوجد وقاية محددة.

في علم الأمراض ، يكون التشخيص غير موات: يتطور تليف الكبد بسرعة ، حيث يصل إلى ذروته بنسبة 1-1.5 عامًا من العمر. إذا بحلول هذا الوقت لم يتم علاج المرض ، يموت الطفل بنهاية السنة الثانية من العمر. مع العملية الناجحة ، تطول الحياة لعدة سنوات ، وزرع الكبد قادر على تأخير الموت لمدة 3-5 سنوات.

Если операция прошла без осложнений, ребенка выписывают из стационара. Родителям даются рекомендации по питанию и уходу. في المستقبل ، يتم مراقبة الطفل من قبل جراح الأطفال وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي وطبيب الكبد.

استنتاج

رتق القناة الصفراوية هو عيب خلقي يكون فيه الجهاز الصفراوي غائبا أو غير متطور أو يوجد عائق فيه. السبب - انتهاك نمو الجنين بسبب الالتهابات أو انتهاك لتشكيل المرجعية. الأعراض: يظهر اليرقان في اليوم 3-4 ، يصبح البراز مشوهًا. يتم تضخيم الكبد والطحال ، وتظهر نزيف نقطة على الجسم. بدون علاج ، يتطور تليف الكبد الصفراوي بحلول الشهر السادس من العمر. يتم تشخيص المرض باستخدام الشكاوى والمختبرات وأساليب البحث الفعالة. العلاج الرئيسي هو الجراحة ، التي تدعمها الأدوية. التشخيص غير موات: يموت الطفل بحلول السنة الثانية من العمر. العملية تؤجل الموت لمدة 2-3 سنوات.

ما هو رتق؟

هذه هي الحالة التي تحدث في الأطفال حديثي الولادة: حالة واحدة لكل 30 ألف ولادة ، والمرض يظهر في كثير من الأحيان في الفتيات أكثر من الأولاد. المساعدة الفعالة الوحيدة لمثل هؤلاء الأطفال هي الجراحة. يتضمن الإجراء إنشاء قناة اصطناعية أو عملية زرع كبد كاملة. لكن بعد الجراحة ، يزيد خطر الوفاة عن 50٪.

هذا المرض خطير للغاية ، لذلك من المهم تحديد علم الأمراض في أقرب وقت ممكن ومساعدة الطفل في الوقت المناسب ، وإلا يموت الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة. فشل كبدي ، تسمم على خلفية العدوى.

أثناء فترة تطور ما قبل الولادة ، يتقدم الجنين إلى التهاب ، وتتسم العملية بطيئًا طويلًا. نتيجة لذلك ، يحدث رتج القناة الصفراوية ، يتم تضييق القناة جزئيًا أو متضخمة تمامًا. وظيفة القنوات هي ضعف ، القنوات الصفراوية الداخلية والخارجية والقنوات الكبدية تتعرض للالتهابات.

نادراً ما يحدث المرض كأحد الأمراض المرضية المستقلة: تشوه عظام الجمجمة والعمود الفقري ، وأمراض أعضاء جهاز إفراز ، وكذلك أمراض القلب والأوعية الدموية.

أسباب علم الأمراض

عوامل في تطور علم الأمراض ليست مفهومة تماما. معظم الأطفال المصابين لديهم قنوات كاملة. لكن النسيج الضام المتمدد في التوسع المرضي يعطل المباح ، حتى النمو الكامل للقناة الصفراوية. لا يتم إفراز الصفراء بسبب تضييق التجويف ، أو أن العملية المعدية المتقدمة تدمر جدران الأوعية الدموية من الداخل.

يحدث التلف بسبب إصابة الجنين من امرأة حامل بأمراض مثل الالتهاب الرئوي أو الهربس أو عدوى الفيروس المضخم للخلايا أو السارس أو التهاب الكبد داخل الرحم. تؤدي العملية إلى تلف خلايا الكبد وبطانة القنوات الصفراوية. في وقت لاحق ، هناك ركود في تليف القناة الصفراوية.

في بعض الأحيان يرتبط الانسداد بالإسكيمية ويتطور في فترة الوليد نتيجة لمرض التهابي. في هذه الحالة ، لا يعتبر المرض خلقي.

يحدث تطور الأعضاء والأنظمة الرئيسية للجنين أثناء الحمل في الشهرين الأولين. رتق يحدث في مرحلة التطور الجنيني. يظهر ما يسمى رتق حقيقي للقناة الصفراوية بسبب انتهاك إدخال الأعضاء داخل الرحم ويتميز بالغياب التام لجميع القنوات ، وأحيانًا المرارة نفسها.

مظاهر المرض

انسداد القنوات يجعل نفسه يشعر بظهور اليرقان مباشرة بعد الولادة. إذا لم يكن لدى الطفل أي تشوهات أخرى ، وكانت جميع المؤشرات طبيعية ، فإنهم يصابون بالخطأ باليرقان على أنه فسيولوجي ، ويفقدون الوقت اللازم للعلاج. في رتق ، تقدم هذه العلامة ، ويزيد ، ويحدث فشل الكبد. يكتسب بول المولود الجديد لون البيرة ، ويصبح البراز أبيضًا تقريبًا. إذا لم يتغير لون البراز خلال 10 أيام ، فهذا يشير إلى انسداد القنوات الصفراوية. قد تزداد الأعراض لمدة 1.5 شهر. مع مرور الوقت ، تظهر الصفرة على مقل العيون ، ويزداد الكبد والطحال بشكل ملحوظ ويزيد سمكه. هناك علامات أخرى:

  • الشهية تختفي ،
  • الطفل يفقد الوزن
  • التطور الجسدي للرضع يتخلف
  • يصبح الطفل بطيئًا ، ضعيفًا ،
  • يقلل من النشاط الحركي.

يرافقه من اليرقان من الجلد حكة شديدة ، يصبح الطفل لا يهدأ. على الجسم تظهر البثور الصفراء - رواسب دهنية حميدة. قبل ستة أشهر ، قد يصاب الطفل بتليف الكبد. الوريد الذي يوفر تدفق الدم إلى الأمعاء يعاني من ارتفاع ضغط الدم.

بسبب المخالفات الملحوظة في الصفاق ، يتم جمع السائل. لا تظهر النزف فقط على الغشاء المخاطي للمريء ، ولكن أيضًا على الجلد. تتفاقم الحالة بسبب القيء الدموي وعلامات الكساح والاضطرابات العصبية العضلية. إذا لم يتم اتخاذ التدابير في الوقت المحدد ، يتم حساب متوسط ​​العمر المتوقع لهؤلاء الأطفال من 10 إلى 18 شهرًا.

جوهر المشكلة

رتق القناة الصفراوية للقنوات الصفراوية هو عيب تشريحي خلقي لدى الأطفال ، وجوهره هو التهاب القنوات الصفراوية ، أي انسداد الصفراوية ، عندما لا يصل السائل الذي يفرزه الكبد لهضم الدهون إلى الأمعاء الدقيقة. يؤدي الالتهاب إلى تليف القنوات الصفراوية بالإضافة إلى انسدادها. نتيجة هذه العملية هي وقف تدفق الصفراء من الكبد إلى الأمعاء - ركود صفراوي.

يتراكم الصفراء الزائدة في مجاري الكبد والصفراء ، مما يؤدي في النهاية إلى زيادة الضغط في القناة الصفراوية والتلف. خلايا الكبد. يقدر الخبراء الطبيون حدوث رتق القناة الصفراوية الخلقية في القناة الصفراوية بحوالي 1 حالة لكل 20.000 من المواليد الجدد ، وتعاني الفتيات من تشوهات خلقية بمعدل ضعفي عدد الأولاد.

رتق القناة الصفراوية - الأسباب

أسباب التقاء القنوات الصفراوية غير معروفة. من المفترض أن يكون للمرض أساس مناعي ذاتي ، أي أن خلايا الجهاز المناعي تهاجم القنوات الصفراوية المشكلة بشكل صحيح ، وتؤدي إلى التهابها.
يمكن أيضا تحديد المرض وراثيا ، على الرغم من أن هذا ينطبق على عدد أقل من الحالات. ومن المعروف أيضًا أن رتق القناة الصفراوية ليس مرضًا وراثيًا.

رتق القناة الصفراوية - الأعراض

تظهر أعراض رتق القناة الصفراوية في الأيام الأولى ، أو أسابيع من حياة الطفل ، وعادة ما بين الأسبوعين الثاني والسادس. الأعراض الرئيسية هي اليرقان المطول ، أي تلون أصفر في الجلد ومخاط العين. وكقاعدة عامة ، يمكن أن يحدث اليرقان في العديد من الأطفال حديثي الولادة وعادة ما يختفي خلال الأسبوعين الأولين من الحياة. إذا لم يحدث هذا ، فعندما يكون هناك احتمال كبير ، يمكننا افتراض رتج القناة الصفراوية عند الطفل.

بالإضافة إلى ذلك ، يصاحب المرض علامات أعراض أخرى ، على سبيل المثال:

  • رمادي أو براز الطين الأصفر الفاتح في الطفل ،
  • لون البيرة داكنة اللون
  • الكبد الموسع قليلاً ، المعرفة بصريًا في المربع البطني الأيمن العلوي ،
  • نزيف طويل من السرة.

أيضا في 10-20 ٪ من الحالات ، في الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية ، يتم الكشف عن الحالات الشاذة الخلقية الأخرى ، مثل عيوب القلب ، الطحال المزدوج ، أو مرض الكلى المتعدد الكيسات.

رتق القناة الصفراوية - التشخيص

في حالة الاشتباه في وجود رتق القناة الصفراوية ، يتم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية في البطن ، ويمكن لهذا الطبيب تقييم وظيفة الكبد والقنوات الصفراوية والمثانة. بالإضافة إلى ذلك ، ينصح مضان القناة الصفراوية واختبارات الدم. عندما تنضم القناة الصفراوية ، يزيد البيليروبين ، GGTP ، الكوليسترول ، الفوسفاتيز القلوي ويزيد قليلاً من الترانساميناز.

تؤكد هذه الاختبارات التشخيص وتستبعد الأسباب المحتملة الأخرى ، مثل الالتهابات الفيروسية والبكتيرية في الكبد أو الأمراض الاستقلابية الخلقية. إذا لم تعطي الدراسة نتيجة محددة ، فقد تكون هناك حاجة لخزعة الكبد ، والتي تنطوي على أخذ جزء من العضو مع إبرة خاصة للفحص تحت المجهر.

رتق القناة الصفراوية - العلاج

الطريقة الوحيدة لاستعادة تدفق الصفراء من الكبد إلى الأمعاء هي العملية التي يجب إجراؤها في أقرب وقت ممكن. التدخل الجراحي مرغوب فيه حتى لا يتجاوز شهرين من حياة الطفل. كلما تم تنفيذ الإجراء ، قل فعاليته. وتسمى العملية مفاغرة portosystemic أو العلاج Kasai ، نيابة عن الطبيب الذي أدارها. يتضمن التلاعب الجراحي الإزالة الكاملة للقنوات الصفراوية خارج الكبد الليفي. بعد الجراحة ، يتم استخدام العلاج المضاد للبكتيريا والمسكنات.

نجح حوالي نصف الأطفال ، وخاصة أولئك الذين خضعوا لعمليات جراحية لمدة تصل إلى شهرين من الحياة ، في تجنب المضاعفات بنجاح مثل فشل الكبد وغيره من الأمراض المشددة. ومع ذلك ، حتى بعد الجراحة الناجحة ، يحدث تلف تدريجي للكبد. في هذه الحالة ، من الضروري زرع عضو ذي نشاط حيوي خلال العامين الأولين من حياة الطفل.
اعتن بأطفالك وكن دائمًا في صحة جيدة!

شاهد الفيديو: Biliary atresia - causes, symptoms, diagnosis, treatment & pathology (يونيو 2022).

Pin
Send
Share
Send
Send